Η συμβολή της Νευροψυχολογίας σε ασθενή με Πολλαπλή Σκλήρυνση
Της Ζωής Χατζημάρκου
Κλινικής Νευροψυχολόγου (MSc)
ΚΑΑ- ΑΝΑΠΛΑΣΗ
Η 30η Μαΐου είναι η Παγκόσμια Ημέρα ευαισθητοποίησης για την Πολλαπλή Σκλήρυνση. Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ), ευρύτερα γνωστή ως Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣΚΠ), είναι μια χρόνια, αυτοάνοση, φλεγμονώδης νόσος, η οποία επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Η ΠΣ αποτελεί την πιο κοινή, μη τραυματική, απομυελινωτική νόσο του ΚΝΣ, με σημαντικές επιπτώσεις σε τομείς όπως η κίνηση, οι αισθήσεις, η νόηση και το συναίσθημα.
Η νόσος ξεκινά όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου «επιτίθεται» στα εγκεφαλικά κύτταρα και τα κύτταρα του νωτιαίου μυελού, δηλαδή τους νευρώνες. Ειδικότερα, η αυτοάνοση επίθεση αφορά τη μυελίνη, τη λιποειδή ουσία που περιβάλλει τον νευράξονα των εμμύελων νευρικών ινών. Η μονωτική, προστατευτική επικάλυψη των νευρικών ινών είναι ζωτικής σημασίας για τη φυσιολογική λειτουργία του ΚΝΣ, καθώς συνδράμει στην ενίσχυση της ταχύτητας μετάδοσης του σήματος μεταξύ των νευρώνων, επιτρέποντας μας να εκτελούμε μια πληθώρα δραστηριοτήτων, όπως να περπατάμε, να μιλάμε και να προγραμματίζουμε τις ενέργειές μας.
Με βάση τα δεδομένα του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, υπολογίζεται πως υπάρχουν πάνω από 1.8 εκατομμύρια ασθενείς με ΠΣ παγκοσμίως. Σε έρευνα που δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Neurology το 2019, υπολογίζεται πως το 2017 ο επιπολασμός των ενήλικων ασθενών στις Ηνωμένες Πολιτείες ήταν 362 ασθενείς ανά 100.000 άτομα, δηλαδή περίπου 900.000 ασθενείς. Επιπροσθέτως, οι γυναίκες νοσούν 3 φορές περισσότερο συγκριτικά με τους άνδρες. Στην Ελλάδα, σε έρευνα που πραγματοποιήθηκε τα έτη 2017-2019, εκτιμήθηκε πως το σύνολο των πασχόντων ανέρχεται περίπου σε 20.000, εκ των οποίων το 65% είναι γυναίκες και με μεγαλύτερη συχνότητα στην ηλικιακή ομάδα 45-49 ετών. Κατά μέσο όρο, η ηλικία διάγνωσης της ΠΣ είναι τα 32 έτη. Τέλος, έχει παρατηρηθεί πως ο επιπολασμός της ΠΣ αυξάνεται με το γεωγραφικό πλάτος, δηλαδή σε περιοχές βορειότερες του ισημερινού.
Τα αίτια της νόσου δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Ωστόσο, παράγοντες όπως η προσβολή από τον ιό EBV, η περιορισμένη έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία, το κάπνισμα και η χαμηλή βιταμίνη D, σε συνδυασμό με το γενετικό υπόβαθρο του ασθενούς, διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην εκδήλωση της νόσου.
Η ΠΣ διακρίνεται σε τέσσερις υποτύπους: την υποτροπιάζουσα (ή διαλείπουσα) μορφή, την προϊούσα υποτροπιάζουσα (ή μεμονωμένο κλινικό σύνδρομο), τη δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή και την πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή. Η υποτροπιάζουσα αποτελεί την πιο συχνή μορφή της νόσου (αφορά το 85% των ασθενών), με βασικό χαρακτηριστικό τις περιόδους ακραίων υποτροπών (ώσεις) που ακολουθούνται από περιόδους σχεδόν πλήρους ύφεσης. Στην προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή, ο ασθενής εμφανίζει ένα επεισόδιο μεμονωμένων νευρολογικών συμπτωμάτων (όπως διαταραχή όρασης, προβλήματα ούρησης, δυσκολία συντονισμού και ισορροπίας), η έγκαιρη αντιμετώπιση του οποίου δύναται να καθυστερήσει την έναρξη της ΠΣ. Στη δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή, οι ασθενείς που έχουν ήδη διαγνωστεί με τη διαλείπουσα μορφή καταλήγουν να έχουν προοδευτικά επιδεινούμενη λειτουργικότητα, με αδυναμία επαναφοράς στην προηγούμενη κατάσταση. Τέλος, στην πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή (αφορά το 15% των ασθενών) δεν υπάρχουν περίοδοι εξάρσεων και υφέσεων, αλλά μια αργή και συνεχόμενη επιδείνωση των συμπτωμάτων, με συχνότερα την αδυναμία και δυσκαμψία κάτω άκρων.
Οι ασθενείς με ΠΣ είναι δυνατό να αναπτύξουν διαφορετικούς αστερισμούς συμπτωμάτων, μεταξύ των οποίων κινητικά (αδυναμία, σπαστικότητα, αταξία, δυσαρθρία) και αισθητηριακά (θολή ή διπλή όραση, αίσθημα μουδιάσματος, τσιμπήματος, καύσου), αλλά και έντονη κόπωση, πόνο (νευρογενή, μυοσκελετικό και μεικτό τύπο) και ακράτεια (επιτακτική ούρηση). Σοβαρή επίπτωση στην ποιότητα ζωής των ασθενών έχουν επίσης και τα συμπεριφορικά, συναισθηματικά και νοητικά συμπτώματα που ενδέχεται να εμφανιστούν πριν ή και μετά τη στιγμή της διάγνωσης.
Ο όρος «νοητικές λειτουργίες» αποτελεί έναν όρο ομπρέλα και αντιπροσωπεύει εκείνες τις λειτουργίες που μας επιτρέπουν να διατηρούμε την προσοχή μας, να μαθαίνουμε και να θυμόμαστε νέες πληροφορίες, να σχεδιάζουμε, να εκτελούμε και να παρακολουθούμε την εκτέλεση των δραστηριοτήτων μας, να επιλύουμε προβλήματα, να κατανοούμε και να χρησιμοποιούμε τη γλώσσα, να αναγνωρίζουμε αντικείμενα και να συνδυάζουμε δεδομένα. Διαταραχές στις νοητικές λειτουργίες έχουν αναφερθεί στο 45-70% των ασθενών με ΠΣ, χωρίς ξεκάθαρες διαφοροποιήσεις μεταξύ φύλου. Εκτιμάται πως το 40-50% των ασθενών έχουν από ήπιας έως μέτριας βαρύτητας δυσκολίες, ενώ το 10-20% αντιμετωπίζει σοβαρότερες διαταραχές.
Οι διαταραχές των νοητικών λειτουργιών αποτελούν επακόλουθο των καταστροφικών επιπτώσεων της απομυελίνωσης και της βλάβης τόσο της λευκής όσο και της φαιάς ουσίας. Ειδικότερα, βλάβη στη φαιά ουσία (για παράδειγμα στην περιοχή του θαλάμου) έχει προταθεί ότι διαδραματίζει βασικό ρόλο στην πρώιμη διαταραχή των νοητικών λειτουργιών. Πέραν όμως των δομικών μεταβολών, μεταβολικές και λειτουργικές αλλαγές στο ΚΝΣ σχετίζονται εξίσου με νοητικές δυσλειτουργίες. Φαίνεται ότι δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ των νοητικών και των κινητικών δυσκολιών, επομένως νοητικές δυσκολίες είναι δυνατό να εμφανιστούν στα πρώιμα στάδια της νόσου -ακόμη και στο μεμονωμένο κλινικό σύνδρομο- σε ασθενείς με μέτρια και σοβαρή δυσκολία, αλλά και σε κάθε υπότυπο της νόσου.
Όπως τα υπόλοιπα συμπτώματα στην ΠΣ, έτσι και τα νοητικά ποικίλλουν και δεν υπάρχει ένας και μοναδικός φαινότυπος ή νοητικό προφίλ. Παρά το γεγονός πως υπάρχουν αξιοσημείωτες βλάβες στη λευκή και φαιά ουσία, μια σοβαρή νευρονοητική διαταραχή (άνοια), με εκδηλώσεις αμνησίας, αφασίας και αγνωσίας, δεν είναι τυπική για ασθενή με ΠΣ. Οι νοητικές δυσκολίες με τη μεγαλύτερη συχνότητα στην ΠΣ είναι η εξασθένηση στην ταχύτητα επεξεργασίας των πληροφοριών και στην ικανότητα μάθησης και ανάκλησης νέων πληροφοριών. Αν και η μνημονική αποθήκευση συνήθως παραμένει ανέπαφη, η ενεργός μνήμη (η ικανότητα να συγκρατούμε βραχυπρόθεσμα στη μνήμη και ταυτόχρονα να επεξεργαζόμαστε τις πληροφορίες) και η κωδικοποίηση νέων πληροφοριών (μετατροπή των πληροφοριών σε μορφή που μπορεί να αποθηκευτεί στη μνήμη) είναι οι βασικές λειτουργίες που πλήττονται. Επιπροσθέτως, διαταραχή στην σύνθετη προσοχή, δηλαδή στην ικανότητα να ελέγχουμε, να μετατοπίζουμε και να εναλλάσσουμε την προσοχή μας μεταξύ δύο ομάδων πληροφοριών, είναι αρκετά συχνή στην ΠΣ, σε αντίθεση με διαταραχές στον λόγο που απαντώνται λιγότερο συχνά.
Στην καθημερινότητα, η εκτέλεση των δραστηριοτήτων παρατείνεται στον χρόνο, η συγκέντρωση γίνεται περισσότερο ευαίσθητη σε παρεμβολές και η εναλλαγή της προσοχής μεταξύ διαφορετικών έργων γίνεται δύσκολη. Ακόμη, παράγοντες όπως οι συναισθηματικές δυσκολίες (π.χ. καταθλιπτική διάθεση) και η αυξημένη κόπωση, ενδέχεται να παρεμβάλλονται στην ομαλή λειτουργία των εγκεφαλικών δικτύων, οδηγώντας σε παροδικές νοητικές δυσκολίες. Είναι σημαντικό να τονιστεί πως υπάρχει εξαιρετικά πολύπλοκη αλληλεπίδραση μεταξύ νοητικών δυσκολιών, κόπωσης και καταθλιπτικής διάθεσης στην ΠΣ. Η καταθλιπτική διάθεση έχει αρνητικές επιπτώσεις στην ταχύτητα επεξεργασίας πληροφοριών και στις επιτελικές λειτουργιές (ενεργός μνήμη, σύνθετη προσοχή κ.α.), ενώ η αυξημένη κόπωση (σωματική και νοητική), επιδεινώνει με τη σειρά της τη διάθεση και οδηγεί σε μεγαλύτερη κόπωση. Ο ασθενής βρίσκεται παγιδευμένος σε έναν εξαιρετικά δυσάρεστο φαύλο κύκλο.
Πέραν της κατάθλιψης, οι ασθενείς με ΠΣ και οι οικείοι τους ενδέχεται να έρθουν αντιμέτωποι με μια σειρά άλλων συμπεριφορικών και συναισθηματικών αντιδράσεων, όπως ευερεθιστότητα, νοητική ακαμψία, παθητικότητα, ανυπομονησία και απάθεια. Σοβαρότερες ψυχιατρικές εκδηλώσεις όπως ψευδαισθήσεις και παραισθήσεις είναι λιγότερο συχνές. Η ευερεθιστότητα, η απάθεια, η διαταραχή προσαρμογής και η μειωμένη ενσυναίσθηση παρατηρούνται συχνότερα στους ασθενείς με ΠΣ σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.
Η νευροψυχολογική αποκατάσταση στοχεύει στον περιορισμό των νοητικών ελλειμμάτων, στη μείωση των καταστροφικών επιδράσεων των νοητικών ελλειμμάτων και στην αύξηση της αυτοεπίγνωσης για τις επιπτώσεις των νοητικών ελλειμμάτων στην καθημερινή ζωή. Ειδικότερα, οι ασθενείς ενημερώνονται και εκπαιδεύονται για τη νόσο και τις επιπτώσεις της στη νοητική λειτουργία, εξασκούνται στη χρήση αντισταθμιστικών στρατηγικών, ενδυναμώνονται σε τομείς όπως οι κοινωνικές δεξιότητες και υποστηρίζονται ώστε να προσαρμοστούν στις νέες προκλήσεις.
Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ, μέσω της εξατομικευμένης νευροψυχολογικής εκτίμησης προσδιορίζεται το είδος και η βαρύτητα των νοητικών δυσκολιών. Για την έγκυρη και αξιόπιστη νευροψυχολογική εκτίμηση χρησιμοποιούνται ειδικά σταθμισμένα νευροψυχολογικά εργαλεία (MMSE, MOCA, ACE-R, WAIS-R, BOSTON DIAGNOSTIC APHASIA EXAMINATION, FAB, ΤΜΤ-Α, ΤΜΤ-Β, DELIRIUM OBSERATION SCREENING SCALE), πάντα σε συνδυασμό με την αξιολόγηση της κλινικής εικόνας του ασθενούς.
Στη συνέχεια, διαμορφώνεται ένα εξατομικευμένο πρόγραμμα νοητικής ενδυνάμωσης, με βάση τις ειδικές ανάγκες κάθε ασθενούς. Η νοητική ενδυνάμωση των ασθενών πραγματοποιείται μέσω εξειδικευμένων ασκήσεων ενδυνάμωσης, είτε με την παραδοσιακή μέθοδο «χαρτί και μολύβι», είτε μέσω ηλεκτρονικών εφαρμογών με τη χρήση υπολογιστή και τάμπλετ.
Παράλληλα, στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ πραγματοποιούνται συνδυαστικές συνεδρίες με τα Τμήματα Εργοθεραπείας, Φυσικοθεραπείας, Λογοθεραπείας, Κλινικής Ψυχολογίας, προσαρμοσμένες απολύτως στις ανάγκες των ασθενών με ΠΣ, εντάσσοντας έτσι την αποκατάσταση των ασθενών στη δράση της Διεπιστημονικής Ομάδας Αποκατάστασης.
Μολονότι οι επιπτώσεις της ΠΣ στη λειτουργικότητα των ασθενών είναι σημαντικές, η άμεση, εξειδικευμένη, ολιστική φροντίδα δύναται να βελτιώσει την ποιότητα ζωής τους.
Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ θεωρούμε ότι, η πρόληψη και ο συστηματικός έλεγχος των νοητικών λειτουργιών είναι καθοριστικής σημασίας για την βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Στο πλαίσιο αυτό:
«Κάνουμε για τους ασθενείς μας ό,τι είναι αναγκαίο και όχι ό,τι θεωρείται εφικτό.»
«Κάνουμε για τους ασθενείς μας ό,τι θα κάναμε για την οικογένειά μας.»
Βιβλιογραφία
- Bakirtzis, C., Grigoriadou, E., Boziki, M. K., Kesidou, E., Siafis, S., Moysiadis, T., & Grigoriadis, N. (2020). The Administrative Prevalence of Multiple Sclerosis in Greece on the Basis of a Nationwide Prescription Database. Frontiers in Neurology, 11. doi:10.3389/fneur.2020.01012
- Foley, F. W., & Portnoy, J. G. (2018). Neuropsychology in the Integrated MS Care Setting. Archives of Clinical Neuropsychology, 33(3), 330–338. doi:10.1093/arclin/acy003
- Hämäläinen, P., & Rosti-Otajärvi, E. (2016). Cognitive impairment in MS: rehabilitation approaches. Acta Neurologica Scandinavica, 134, 8–13. doi:10.1111/ane.12650
- Meca-Lallana, V., Gascón-Giménez, F., Ginestal-López, R. C., Higueras, Y., Téllez-Lara, N., Carreres-Polo, J., & Pérez-Miralles, F. (2021). Cognitive impairment in multiple sclerosis: diagnosis and monitoring. Neurological Sciences, 42 (12), 5183-5193. doi:10.1007/s10072-021-05165-7
- Oh, J., Vidal-Jordana, A., & Montalban, X. (2018). Multiple sclerosis. Current Opinion in Neurology, 31 (6), 752-759. doi:10.1097/wco.0000000000000622.
- Wallin, M., Culpepper, W., Campbell, J., Nelson, L., Langer-Gould, A., Ann Marrie, R., Cutter, G., Kaye, W., Wagner, L., Tremlett, H., Buka, S., Dilokthornsakul, P., Topol, B., Chen, L., & LaRocca, N. (2019). The prevalence of MS in the United States. Neurology, 92, 1-18. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000007035.
- Walton, C., King, R., Rechtman, L., Kaye, W., Leray, E., Marrie, R. A., & Baneke, P. (2020). Rising prevalence of multiple sclerosis worldwide: Insights from the Atlas of MS, third edition. Multiple Sclerosis Journal, 26(14), 1816-1821. doi:10.1177/1352458520970841.
