Σύνδρομο Guillain–Barré

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ GUILLAIN–BARRÉ;

Το Σύνδρομο Guillain–Barré – GBS είναι μια σπάνια, οξεία, ανοσολογικής αιτιολογίας νόσος του Περιφερικού Νευρικού Συστήματος, δηλαδή των νεύρων που συνδέουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό με το υπόλοιπο σώμα.

Προκαλείται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, που φυσιολογικά μας προστατεύει από τις λοιμώξεις, στρέφεται εσφαλμένα εναντίον των περιφερικών νεύρων και των νευρικών ριζών.

Το Σύνδρομο Guillain–Barré δεν είναι λοίμωξη των νεύρων και το ίδιο το σύνδρομο δεν μεταδίδεται από άνθρωπο σε άνθρωπο, ενώ σε ορισμένους ανθρώπους μια προϋπάρχουσα λοίμωξη φαίνεται να πυροδοτεί τη λανθασμένη ανοσολογική αντίδραση.

Η προσβολή των περιφερικών νεύρων διαταράσσει τη μετάδοση των κινητικών και αισθητικών νευρικών σημάτων, προκαλώντας μυϊκή αδυναμία, αισθητικές διαταραχές και, στις βαρύτερες περιπτώσεις, εκτεταμένη παράλυση.

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Συχνά προηγείται, μερικές ημέρες ή εβδομάδες νωρίτερα, λοίμωξη του αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού συστήματος.

ΠΩΣ ΑΡΧΙΖΕΙ ΚΑΙ ΠΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΕΤΑΙ;

Στην τυπική μορφή, τα πρώτα συμπτώματα είναι συνήθως μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία στα πόδια.

Η αδυναμία μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα μέσα σε ώρες ή ημέρες και να επεκταθεί προς τα άνω, επηρεάζοντας τα άνω άκρα, το πρόσωπο και, στις σοβαρότερες περιπτώσεις, τους μυς της κατάποσης και της αναπνοής.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν:

• δυσκολία στη βάδιση ή αδυναμία ορθοστάτησης,
• μείωση ή κατάργηση των αντανακλαστικών,
• πόνος, ιδιαίτερα στα πόδια ή στη μέση,
• δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία,
• αδυναμία των μυών του προσώπου,
• διαταραχές της αρτηριακής πίεσης ή του καρδιακού ρυθμού.

Η βαρύτητα διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Σε ορισμένους η νόσος παραμένει σχετικά ήπια, ενώ σε άλλους μπορεί να εξελιχθεί σε εκτεταμένη παράλυση.

Το Guillain–Barré δεν εμφανίζεται πάντοτε με την τυπική ανιούσα αδυναμία. Υπάρχουν διαφορετικές κλινικές μορφές, οι οποίες μπορεί να επηρεάζουν περισσότερο τα κρανιακά νεύρα, την ισορροπία ή συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες.

ΓΙΑΤΙ ΧΡΕΙΑΖΕΤΑΙ ΑΜΕΣΗ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ;

Το Σύνδρομο Guillain–Barré μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα και να επηρεάσει την αναπνοή και την κατάποση. Μπορεί επίσης να προσβάλει το αυτόνομο νευρικό σύστημα, το οποίο ρυθμίζει λειτουργίες του οργανισμού που δεν ελέγχουμε συνειδητά, προκαλώντας μεταξύ άλλων σημαντικές μεταβολές της αρτηριακής πίεσης και του καρδιακού ρυθμού.

Για τον λόγο αυτό, κάθε ασθενής με πιθανό Guillain–Barré πρέπει να αξιολογείται άμεσα σε νοσοκομείο και να παρακολουθείται στενά.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η συστηματική παρακολούθηση της αναπνευστικής λειτουργίας, επειδή η αναπνευστική επιδείνωση μπορεί να εξελιχθεί ταχέως.

Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί νοσηλεία σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας και προσωρινή υποστήριξη της αναπνοής με μηχανικό αερισμό.

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ;

Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα και στη νευρολογική εξέταση.

Σημαντικές εξετάσεις είναι:

• ο νευροφυσιολογικός έλεγχος, με μελέτες αγωγιμότητας των νεύρων και ηλεκτρομυογράφημα,
• η οσφυονωτιαία παρακέντηση, με εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού,
• και, όπου χρειάζεται, πρόσθετες εξετάσεις για τον αποκλεισμό άλλων αιτίων.

Στα αρχικά στάδια ορισμένες εξετάσεις μπορεί ακόμη να είναι φυσιολογικές.

Για τον λόγο αυτό, όταν η κλινική εικόνα είναι ύποπτη, η αναγκαία αντιμετώπιση δεν πρέπει να καθυστερεί, αναμένοντας την εμφάνιση των χαρακτηριστικών εργαστηριακών ή νευροφυσιολογικών ευρημάτων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νευρολογική επιδείνωση φθάνει στο μέγιστο μέσα σε τέσσερις εβδομάδες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Εάν η νευρολογική επιδείνωση συνεχίζεται για περισσότερο από οκτώ εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, απαιτείται επανεκτίμηση της διάγνωσης και διερεύνηση άλλων ανοσολογικών νευροπαθειών, όπως η οξείας έναρξης μορφή της Χρόνιας Φλεγμονώδους Απομυελινωτικής Πολυριζονευροπάθειας – CIDP/A–CIDP.

ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ Η ΟΞΕΙΑ ΦΑΣΗ;

Όταν υπάρχει ένδειξη ανοσοθεραπείας, ιδιαίτερα σε ασθενείς με σημαντική ή ταχέως εξελισσόμενη αδυναμία, οι δύο καθιερωμένες θεραπείες είναι η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) και η θεραπευτική ανταλλαγή πλάσματος (plasma exchange).

Οι δύο θεραπείες έχουν παρόμοια αποτελεσματικότητα όταν χορηγούνται στους κατάλληλους ασθενείς και στον σωστό χρόνο.

Η άμεση διαδοχική εφαρμογή θεραπευτικής ανταλλαγής πλάσματος και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης δεν αποτελεί θεραπεία ρουτίνας.

Παράλληλα είναι απαραίτητη η στενή παρακολούθηση της αναπνοής, της κατάποσης, της καρδιακής λειτουργίας και της αρτηριακής πίεσης, καθώς και η πρόληψη των επιπλοκών της ακινησίας.

Τα κορτικοστεροειδή, σε αντίθεση με άλλες ανοσολογικές νευροπάθειες, δεν αποτελούν αποτελεσματική θεραπεία του Guillain–Barré.

ΤΙ ΣΥΜΒΑΙΝΕΙ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΟΞΕΙΑ ΦΑΣΗ;

Όταν η εξέλιξη των νευρολογικών ελλειμμάτων σταθεροποιηθεί, αρχίζει σταδιακά η περίοδος της ανάρρωσης.

Τα περιφερικά νεύρα χρειάζονται χρόνο για να αποκαταστήσουν τη λειτουργία τους. Η βελτίωση μπορεί να είναι σημαντική, αλλά δεν πραγματοποιείται με τον ίδιο ρυθμό σε όλους τους ασθενείς.

Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν σημαντική λειτουργική αποκατάσταση. Ωστόσο, η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει μήνες και, σε ορισμένες περιπτώσεις, περισσότερο.

Μπορεί να παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα μυϊκή αδυναμία, εύκολη κόπωση, διαταραχές της αισθητικότητας ή νευροπαθητικός πόνος.

ΓΙΑΤΙ ΕΙΝΑΙ ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ Η ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ;

Η Αποκατάσταση αποτελεί ουσιαστικό μέρος της ανάρρωσης μετά το Σύνδρομο Guillain–Barré.

Αρχίζει ήδη από την οξεία φάση, όταν το επιτρέπει η κλινική κατάσταση του ασθενούς, με σωστή τοποθέτηση, κινητοποίηση των αρθρώσεων, αναπνευστική φροντίδα και πρόληψη των επιπλοκών της ακινησίας.

Καθώς η νευρολογική κατάσταση σταθεροποιείται και η μυϊκή δύναμη επανέρχεται, το θεραπευτικό πρόγραμμα εξελίσσεται σταδιακά και περιλαμβάνει προοδευτική μυϊκή ενδυνάμωση, λειτουργική εκπαίδευση, ασκήσεις ισορροπίας και βάδισης, καθώς και αερόβια άσκηση και αναπνευστική φυσικοθεραπεία, ανάλογα με τις δυνατότητες και την αντοχή του ασθενούς.

Η θεραπευτική ομάδα προσαρμόζει συστηματικά την ένταση και τη διάρκεια της άσκησης στη μυϊκή δύναμη, στην αντοχή και στην κόπωση του ασθενούς.

Σε ασθενείς με αυτόνομη δυσλειτουργία, η κινητοποίηση και η ορθοστάτηση γίνονται προοδευτικά και με παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και του καρδιακού ρυθμού.

ΚΟΠΩΣΗ ΚΑΙ ΣΤΑΔΙΑΚΗ ΕΠΑΝΟΔΟΣ ΣΤΗΝ ΕΝΕΡΓΟ ΔΡΑΣΗ

Η κόπωση μπορεί να επιμένει ακόμη και όταν η μυϊκή δύναμη έχει βελτιωθεί σημαντικά και μπορεί να επηρεάζει τις καθημερινές δραστηριότητες, την εργασία και την κοινωνική ζωή.

Στόχος δεν είναι ούτε η υπερβολική επιβάρυνση ούτε η αδικαιολόγητη αποφυγή της άσκησης, αλλά η προοδευτική επανάκτηση της δύναμης, της αντοχής και της λειτουργικής ικανότητας.

ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΟΥΜΕ ΤΟ GUILLAIN–BARRÉ ΣΤΗΝ ΑΝΑΠΛΑΣΗ;

Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ, η Διεπιστημονική Ομάδα Αποκατάστασης αξιολογεί συστηματικά τη μυϊκή δύναμη, την αισθητικότητα, την ισορροπία, τη βάδιση, την αντοχή, την αναπνευστική λειτουργία και την ικανότητα του ασθενούς να εκτελεί τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.

Με βάση τα ευρήματα καταρτίζεται εξατομικευμένο πρόγραμμα Αποκατάστασης, με συγκεκριμένους και μετρήσιμους θεραπευτικούς στόχους και συστηματική επανεκτίμηση της προόδου του ασθενούς και της επίτευξης των στόχων.

Το πρόγραμμα περιλαμβάνει:

• φυσικοθεραπεία,
• προοδευτική μυϊκή ενδυνάμωση και ασκήσεις για βελτίωση της αντοχής,
• εκπαίδευση της ισορροπίας και της βάδισης,
• διαχείριση της κόπωσης,
• ειδική κινησιοθεραπεία στη θεραπευτική πισίνα,
• εργοθεραπεία και εκπαίδευση στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής,
• αντιμετώπιση του νευροπαθητικού και μυοσκελετικού πόνου,
• λογοθεραπεία για διαταραχές της ομιλίας και της κατάποσης,
• κλινική ψυχολογία, με εκτίμηση και, όταν χρειάζεται, ψυχολογική υποστήριξη στον ασθενή και στην οικογένειά του,
• διαιτολογική αξιολόγηση και παρακολούθηση,
• νευρο-ουρολογική εκτίμηση όταν υπάρχουν διαταραχές της ούρησης,
• αξιολόγηση για κατάλληλα βοηθήματα και ορθώσεις και εκπαίδευση στη χρήση τους,
• καθοδήγηση για την επιστροφή στην εργασία και στην κοινωνική ζωή,
• αξιολόγηση και αντιμετώπιση διαταραχών της σεξουαλικής λειτουργίας.

Παρέχονται επίσης ενημέρωση, εκπαίδευση και καθοδήγηση στον ασθενή και στην οικογένειά του για την πορεία της νόσου, τη διαδικασία της Αποκατάστασης και την ασφαλή διαχείριση των λειτουργικών δυσκολιών.

Στους νοσηλευόμενους ασθενείς εφαρμόζεται, από την εισαγωγή τους, αναπνευστική φυσικοθεραπεία, με στόχο τη διατήρηση και βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας, την καλύτερη έκπτυξη των πνευμόνων και τη διευκόλυνση της κινητοποίησης και της απομάκρυνσης των βρογχικών εκκρίσεων.

Η ειδική κινησιοθεραπεία στη θεραπευτική πισίνα χρησιμοποιείται όταν η γενική, αναπνευστική και καρδιαγγειακή κατάσταση του ασθενούς το επιτρέπει. Η άνωση υποστηρίζει το βάρος του σώματος και μπορεί να διευκολύνει την κινητοποίηση, την ισορροπία και τη σταδιακή επανεκπαίδευση της βάδισης.

Στο Νευροφυσιολογικό Εργαστήριο της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ πραγματοποιούνται μελέτες αγωγιμότητας των νεύρων και ηλεκτρομυογράφημα, όταν απαιτείται νευροφυσιολογική διερεύνηση ή επανεκτίμηση.

ΡΟΜΠΟΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς χρησιμοποιείται ρομποτικά υποβοηθούμενη ορθοστάτηση και εκπαίδευση της βάδισης, με προσαρμογή του βαθμού υποβοήθησης στις δυνατότητες και στην αντοχή του ασθενούς.

Σε ασθενείς με αδυναμία των άνω άκρων και των χεριών μπορεί επίσης να χρησιμοποιείται ρομποτική επανεκπαίδευση του άνω άκρου και της άκρας χειρός, ανάλογα με τις δυνατότητες και τους συγκεκριμένους λειτουργικούς στόχους.

Η ρομποτική τεχνολογία χρησιμοποιείται συμπληρωματικά και δεν υποκαθιστά την ενεργητική θεραπευτική άσκηση.

ΟΜΙΛΙΑ ΚΑΙ ΚΑΤΑΠΟΣΗ

Όταν υπάρχει διαταραχή της κατάποσης, πραγματοποιείται εξειδικευμένη αξιολόγηση και θεραπευτική αντιμετώπιση.

Στη Μονάδα Δυσφαγίας της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ, όταν υπάρχει κλινική ένδειξη, πραγματοποιείται Ενδοσκοπική Αξιολόγηση της Κατάποσης – FEES (Flexible Endoscopic Evaluation of Swallowing), για τον έλεγχο της ασφάλειας και της αποτελεσματικότητας της κατάποσης και τον εξατομικευμένο σχεδιασμό της θεραπείας, της σίτισης και της ενυδάτωσης.

Όταν έχουν επηρεαστεί η ομιλία ή η επικοινωνία, παρέχεται η αντίστοιχη εξειδικευμένη αξιολόγηση και θεραπευτική παρέμβαση.

ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΤΟΥ ΒΑΡΕΩΣ ΠΑΣΧΟΝΤΟΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Σε ασθενείς με βαριά μυϊκή αδυναμία ή πολύ περιορισμένη κινητικότητα, η Αποκατάσταση και η πρόληψη των επιπλοκών αρχίζουν έγκαιρα, μόλις το επιτρέπει η ιατρική κατάσταση του ασθενούς, ακόμη και πριν είναι ο ασθενής σε θέση να σηκωθεί από το κρεβάτι.

Στην Κλειστή Νοσηλεία της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ χρησιμοποιούνται προηγμένες θεραπευτικές κλίνες, οι οποίες επιτρέπουν ελεγχόμενες και προγραμματισμένες αλλαγές θέσης, εναλλασσόμενη πλάγια περιστροφή, ειδική διαχείριση των πιέσεων που ασκούνται στο σώμα, θέση πλήρους καθίσματος και, όταν ενδείκνυται, σταδιακή μετάβαση σε περισσότερο όρθια θέση.

Οι συγκεκριμένες λειτουργίες συμβάλλουν τόσο στην πρόληψη όσο και στην αντιμετώπιση των κατακλίσεων.

Διαθέτουν επίσης λειτουργίες επίκρουσης και δόνησης, οι οποίες μπορούν, όταν υπάρχει σχετική ένδειξη, να εντάσσονται στην αναπνευστική φροντίδα του ασθενούς.

Οι δυνατότητες αυτές χρησιμοποιούνται ως μέρος της συνολικής ιατρικής, νοσηλευτικής και θεραπευτικής αντιμετώπισης και δεν υποκαθιστούν την ενεργητική κινητοποίηση και το οργανωμένο πρόγραμμα Αποκατάστασης.

Σε ασθενείς με μεγάλη κινητική εξάρτηση μπορούν επίσης να χρησιμοποιούνται ηλεκτροκίνητοι γερανοί μεταφοράς για ασφαλέστερη μετακίνηση από το κρεβάτι στο αμαξίδιο και στους χώρους θεραπείας.

Το πρόγραμμα επανεκτιμάται συστηματικά και προσαρμόζεται καθώς αποκαθίσταται η νευρική λειτουργία, επανέρχεται η μυϊκή δύναμη και μεταβάλλονται οι δυνατότητες και η αντοχή του ασθενούς.

ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΚΑΙ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Η παρατεταμένη αδυναμία, η κόπωση, ο πόνος, η αυτόνομη δυσλειτουργία και οι ψυχολογικές συνέπειες μιας σοβαρής οξείας νόσου μπορεί να επηρεάσουν και τη σεξουαλική ζωή.

Όταν υπάρχει σχετικό πρόβλημα και ο ασθενής το επιθυμεί, η σεξουαλική αποκατάσταση μπορεί να περιλαμβάνει εξατομικευμένη αξιολόγηση, αντιμετώπιση των παραγόντων που επηρεάζουν τη σεξουαλική λειτουργία, πρακτική καθοδήγηση, συμβουλευτική και ψυχολογική υποστήριξη και, όπου χρειάζεται, ειδική ιατρική αντιμετώπιση.

Η συμμετοχή του/της συντρόφου μπορεί να είναι χρήσιμη, εφόσον το επιθυμεί ο/η ασθενής.

ΠΩΣ ΠΑΡΕΧΕΤΑΙ Η ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ;

Η Αποκατάσταση μπορεί να πραγματοποιείται με Κλειστή Νοσηλεία, Ημερήσια Νοσηλεία ή Κατ’ Οίκον Αποκατάσταση, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου, τη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς και το στάδιο της ανάρρωσης.

ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΣΤΟΧΟΣ ΤΩΝ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΩΝ;

Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ στόχος είναι η μεγαλύτερη δυνατή αποκατάσταση της λειτουργικής ικανότητας και της αυτονομίας του ασθενούς και η ενεργός επανένταξή του στην προσωπική, οικογενειακή, κοινωνική και επαγγελματική ζωή.