ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΧΡΟΝΙΑ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΑΠΟΜΥΕΛΙΝΩΤΙΚΗ ΠΟΛΥΡΙΖΟΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ;
Η Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυριζονευροπάθεια – CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) είναι μία σπάνια, ανοσολογικής αιτιολογίας πάθηση του Περιφερικού Νευρικού Συστήματος, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, που φυσιολογικά μας προστατεύει από τις λοιμώξεις, στρέφεται εσφαλμένα εναντίον των περιφερικών νεύρων και των νευρικών ριζών.
Η βλάβη αφορά κυρίως τη μυελίνη, το προστατευτικό περίβλημα που περιβάλλει πολλές νευρικές ίνες και επιτρέπει την ταχεία και αποτελεσματική αγωγή των νευρικών ώσεων.
Όταν η μυελίνη υποστεί βλάβη, η αγωγή των νευρικών ώσεων επιβραδύνεται ή διακόπτεται. Σε σοβαρή ή παρατεταμένη νόσο μπορεί να προκληθεί και δευτερογενής βλάβη των ίδιων των νευρικών ινών – αξονική βλάβη – η οποία μπορεί να περιορίσει την πλήρη νευρολογική αποκατάσταση.
Αποτέλεσμα μπορεί να είναι μυϊκή αδυναμία, διαταραχές της αισθητικότητας, αστάθεια και δυσκολία στη βάδιση.
ΠΩΣ ΕΚΔΗΛΩΝΕΤΑΙ ΚΑΙ ΠΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΕΤΑΙ;
Στην τυπική μορφή της CIDP εμφανίζεται προοδευτική, συνήθως συμμετρική μυϊκή αδυναμία τόσο στα κάτω όσο και στα άνω άκρα.
Η αδυναμία μπορεί να αφορά τους μυς κοντά στον κορμό, όπως τους μυς των μηρών και των ώμων, αλλά και τους πιο απομακρυσμένους μυς των χεριών και των ποδιών.
Συχνά συνυπάρχουν:
- μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια και στα πόδια,
- μειωμένη αισθητικότητα,
- αστάθεια και δυσκολία στην ισορροπία,
- δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας, στην έγερση από καρέκλα ή στη βάδιση,
- αδυναμία στα χέρια και δυσκολία στις λεπτές κινήσεις,
- μείωση ή κατάργηση των αντανακλαστικών,
- νευροπαθητικός πόνος,
- κόπωση.
Η νόσος μπορεί να εξελίσσεται προοδευτικά ή να παρουσιάζει υποτροπές και υφέσεις.
Σε αντίθεση με το Σύνδρομο Guillain–Barré, το οποίο εξελίσσεται συνήθως οξέως μέσα σε ημέρες ή λίγες εβδομάδες, η CIDP χαρακτηρίζεται κατά κανόνα από εξέλιξη των συμπτωμάτων για χρονικό διάστημα τουλάχιστον οκτώ εβδομάδων.
Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις με οξεία έναρξη της νόσου (A–CIDP), οι οποίες αρχικά μπορεί να μοιάζουν με Guillain–Barré και να διακρίνονται από αυτό μόνο από τη μετέπειτα πορεία τους.
ΜΟΡΦΕΣ ΤΗΣ CIDP
Η CIDP δεν εμφανίζεται με την ίδια εικόνα σε όλους τους ασθενείς.
Εκτός από την τυπική CIDP, αναγνωρίζονται παραλλαγές της CIDP με άπω, πολυεστιακή ή εστιακή κατανομή, καθώς και κινητικές και αισθητικές μορφές.
Τα τελευταία χρόνια έχουν επίσης αναγνωριστεί οι Αυτοάνοσες Κομβοπάθειες, στις οποίες ειδικά αυτοαντισώματα στρέφονται εναντίον πρωτεϊνών των κόμβων του Ranvier και των παρακομβικών περιοχών των περιφερικών νεύρων, οι οποίες είναι κρίσιμες για την ομαλή μετάδοση των νευρικών ώσεων.
Οι παθήσεις αυτές μπορεί να μοιάζουν κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά με CIDP, αλλά σήμερα θεωρούνται ξεχωριστή κατηγορία, επειδή έχουν διαφορετικούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς και μπορεί να ανταποκρίνονται διαφορετικά στη θεραπεία.
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ;
Δεν υπάρχει μία μόνο εξέταση που να διαγιγνώσκει από μόνη της τη CIDP.
Η διάγνωση προκύπτει από τον συνδυασμό της κλινικής εικόνας, της νευρολογικής εξέτασης και, κυρίως, του νευροφυσιολογικού ελέγχου.
Οι μελέτες κινητικής και αισθητικής αγωγιμότητας των νεύρων αποτελούν κεντρικό μέρος του διαγνωστικού ελέγχου και μπορούν να αναδείξουν ηλεκτροφυσιολογικά χαρακτηριστικά απομυελίνωσης, όπως σημαντική επιβράδυνση της αγωγής των νευρικών ώσεων ή διαταραχή της μετάδοσής τους.
Ανάλογα με την περίπτωση μπορεί επίσης να χρειαστούν:
- ηλεκτρομυογράφημα,
- οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού,
- αιματολογικός και ανοσολογικός έλεγχος,
- έλεγχος για άλλες αιτίες πολυνευροπάθειας,
- ειδικός έλεγχος για αυτοαντισώματα έναντι πρωτεϊνών των κόμβων και των παρακομβικών περιοχών των περιφερικών νεύρων, όταν υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις,
- εξειδικευμένη απεικόνιση των περιφερικών νεύρων και των νευρικών πλεγμάτων με υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία, σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
Όταν τα κλινικά και νευροφυσιολογικά ευρήματα δεν επαρκούν από μόνα τους, μπορούν, ανάλογα με την περίπτωση, να χρησιμοποιηθούν πρόσθετα υποστηρικτικά στοιχεία.
Η αντικειμενικά τεκμηριωμένη ανταπόκριση στην ανοσοθεραπεία μπορεί να αποτελέσει υποστηρικτικό διαγνωστικό στοιχείο σε κατάλληλες περιπτώσεις, αλλά δεν αρκεί από μόνη της για τη διάγνωση της CIDP.
Η ανταπόκριση πρέπει να καταγράφεται με αντικειμενικές μετρήσεις της λειτουργικής ικανότητας και της νευρολογικής κατάστασης και όχι μόνο με την υποκειμενική εκτίμηση του ασθενούς ή του γιατρού.
Η σωστή διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική, επειδή άλλες νευροπάθειες μπορεί να παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα αλλά να απαιτούν διαφορετική θεραπεία.
ΠΩΣ ΘΕΡΑΠΕΥΕΤΑΙ Η CIDP;
Η CIDP είναι μία ανοσολογική νευροπάθεια για την οποία υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες. Η έγκαιρη θεραπεία έχει ιδιαίτερη σημασία για τον περιορισμό της νευρολογικής βλάβης και τη διατήρηση της λειτουργικότητας.
Οι καθιερωμένες θεραπείες πρώτης γραμμής περιλαμβάνουν:
- ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg),
- κορτικοστεροειδή.
Στην κινητική CIDP, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη προτιμάται συνήθως ως αρχική θεραπεία.
Η θεραπευτική ανταλλαγή πλάσματος (plasma exchange) αποτελεί επίσης αποτελεσματική θεραπεία της νόσου και χρησιμοποιείται ιδίως όταν οι προηγούμενες θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές ή δεν μπορούν να εφαρμοστούν.
Για τη μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg), υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (SCIg) ή, όπου ενδείκνυται, κορτικοστεροειδή, ανάλογα με τη μορφή της νόσου, την ανταπόκριση και τις ανάγκες του ασθενούς.
Η θεραπεία εξατομικεύεται ανάλογα με τη μορφή και τη βαρύτητα της νόσου, την ανταπόκριση στη θεραπεία, τις ανεπιθύμητες ενέργειες και τις ανάγκες κάθε ασθενούς.
Στις νεότερες, περισσότερο στοχευμένες ανοσοθεραπείες περιλαμβάνεται το efgartigimod alfa, αναστολέας του νεογνικού υποδοχέα Fc (FcRn), το οποίο έχει εγκριθεί στην Ευρωπαϊκή Ένωση ως μονοθεραπεία για ενήλικες με ενεργή CIDP, προοδευτικής ή υποτροπιάζουσας πορείας, μετά από προηγηθείσα θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοσφαιρίνες.
Σε ασθενείς με Αυτοάνοση Κομβοπάθεια η θεραπευτική στρατηγική μπορεί να είναι διαφορετική και εξαρτάται από το συγκεκριμένο αυτοαντίσωμα, την κλινική εικόνα και την ανταπόκριση στη θεραπεία.
Ορισμένες από αυτές τις μορφές ανταποκρίνονται περιορισμένα στις συνήθεις θεραπείες της CIDP και μπορεί να απαιτούν διαφορετική ανοσοθεραπευτική προσέγγιση.
ΓΙΑΤΙ ΕΙΝΑΙ ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ Η ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ;
Ενώ η ανοσοθεραπεία στοχεύει στον έλεγχο της νόσου, η Αποκατάσταση αντιμετωπίζει τις λειτουργικές συνέπειές της.
Η μυϊκή αδυναμία, οι αισθητικές διαταραχές, η αστάθεια, η μειωμένη αντοχή, ο πόνος και η κόπωση μπορεί να περιορίζουν σημαντικά τη βάδιση, την αυτοϋπηρέτηση, την εργασία και γενικότερα την καθημερινή ζωή.
Για τον λόγο αυτό η Αποκατάσταση πρέπει να αποτελεί μέρος της συνολικής αντιμετώπισης του ασθενούς.
Η θεραπευτική άσκηση πρέπει να είναι εξατομικευμένη, προοδευτική και συστηματικά ελεγχόμενη, ώστε να βελτιώνει τη μυϊκή δύναμη, την αντοχή και τη λειτουργική ικανότητα χωρίς υπερβολική καταπόνηση.
Ιδιαίτερη σημασία έχει η αξιολόγηση και διαχείριση της κόπωσης, η οποία είναι συχνή στη CIDP και μπορεί να επιβαρύνει σημαντικά τη λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής.
ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΟΥΜΕ ΤΗ CIDP ΣΤΗΝ ΑΝΑΠΛΑΣΗ;
Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ, η Διεπιστημονική Ομάδα Αποκατάστασης αξιολογεί συστηματικά τη νευρολογική και λειτουργική κατάσταση κάθε ασθενούς και καταρτίζει εξατομικευμένο πρόγραμμα Αποκατάστασης, με συγκεκριμένους και μετρήσιμους θεραπευτικούς στόχους και συστηματική επανεκτίμηση της προόδου του ασθενούς και της επίτευξης των στόχων, σε συνεργασία με τον θεράποντα νευρολόγο.
Το πρόγραμμα περιλαμβάνει:
- φυσικοθεραπεία,
- προοδευτική μυϊκή ενδυνάμωση και ασκήσεις για βελτίωση της αντοχής,
- διαχείριση της κόπωσης,
- ειδική κινησιοθεραπεία στη θεραπευτική πισίνα,
- εργοθεραπεία και εκπαίδευση στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής,
- αντιμετώπιση του νευροπαθητικού και μυοσκελετικού πόνου,
- εκπαίδευση της ισορροπίας και της βάδισης,
- αξιολόγηση για κατάλληλα βοηθήματα και ορθώσεις και εκπαίδευση στη χρήση τους,
- λογοθεραπεία για διαταραχές της ομιλίας και της κατάποσης,
- κλινική ψυχολογία, με εκτίμηση και, όταν χρειάζεται, ψυχολογική υποστήριξη στον ασθενή και στην οικογένειά του,
- καθοδήγηση για την επιστροφή στην εργασία και στην κοινωνική ζωή,
- αξιολόγηση και αντιμετώπιση διαταραχών της σεξουαλικής λειτουργίας.
Παρέχονται επίσης ενημέρωση, εκπαίδευση και καθοδήγηση στον ασθενή και στην οικογένειά του για την πορεία της νόσου, τη διαδικασία της Αποκατάστασης και την ασφαλή διαχείριση των λειτουργικών δυσκολιών.
Στους νοσηλευόμενους ασθενείς εφαρμόζεται, από την εισαγωγή τους, αναπνευστική φυσικοθεραπεία, με στόχο τη διατήρηση και βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας, την καλύτερη έκπτυξη των πνευμόνων και τη διευκόλυνση της κινητοποίησης και της απομάκρυνσης των βρογχικών εκκρίσεων.
Η ειδική κινησιοθεραπεία στη θεραπευτική πισίνα, όταν η γενική κατάσταση του ασθενούς το επιτρέπει, αξιοποιεί την άνωση και τις άλλες φυσικές ιδιότητες του νερού, διευκολύνοντας την κίνηση, την ισορροπία και τη λειτουργική άσκηση με μικρότερη φόρτιση.
ΟΜΙΛΙΑ ΚΑΙ ΚΑΤΑΠΟΣΗ
Όταν υπάρχει διαταραχή της κατάποσης, πραγματοποιείται εξειδικευμένη αξιολόγηση και θεραπευτική αντιμετώπιση.
Στη Μονάδα Δυσφαγίας της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ, όταν υπάρχει κλινική ένδειξη, πραγματοποιείται Ενδοσκοπική Αξιολόγηση της Κατάποσης – FEES (Flexible Endoscopic Evaluation of Swallowing), για τον έλεγχο της ασφάλειας και της αποτελεσματικότητας της κατάποσης και τον εξατομικευμένο σχεδιασμό της θεραπείας, της σίτισης και της ενυδάτωσης.
Όταν έχουν επηρεαστεί η ομιλία ή η επικοινωνία, παρέχεται η αντίστοιχη εξειδικευμένη αξιολόγηση και θεραπευτική παρέμβαση.
ΝΕΥΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ
Στο Νευροφυσιολογικό Εργαστήριο της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ πραγματοποιείται, όταν απαιτείται, νευροφυσιολογικός έλεγχος με μελέτες κινητικής και αισθητικής αγωγιμότητας των νεύρων και ηλεκτρομυογράφημα.
Η λειτουργική αξιολόγηση περιλαμβάνει συστηματική και, όπου είναι δυνατόν, ποσοτικοποιημένη εκτίμηση της μυϊκής δύναμης, της αισθητικότητας, της ισορροπίας, της βάδισης, της αντοχής, της κόπωσης και της ικανότητας του ασθενούς να εκτελεί τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.
Όπου ενδείκνυται, η πορεία του ασθενούς τεκμηριώνεται με τυποποιημένες κλίμακες, όπως οι I–RODS και INCAT, με το MRC sum score και με αντικειμενικές μετρήσεις της μυϊκής δύναμης, συμπεριλαμβανομένης της δύναμης λαβής, ώστε η εξέλιξη της νόσου και η ανταπόκριση στις θεραπευτικές παρεμβάσεις να καταγράφονται με μεγαλύτερη ακρίβεια.
ΡΟΜΠΟΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς μπορεί να χρησιμοποιείται σύγχρονη ρομποτική τεχνολογία Αποκατάστασης για ελεγχόμενη και επαναλαμβανόμενη εκπαίδευση της ορθοστάτησης, της ισορροπίας και της βάδισης και, όπου υπάρχει αντίστοιχο λειτουργικό έλλειμμα, του άνω άκρου και της άκρας χειρός.
Η ρομποτική τεχνολογία χρησιμοποιείται συμπληρωματικά και δεν υποκαθιστά την ενεργητική θεραπευτική άσκηση.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΝΕΥΡΟΠΑΘΗΤΙΚΟΥ ΠΟΝΟΥ
Παράλληλα αντιμετωπίζονται ο νευροπαθητικός και ο μυοσκελετικός πόνος.
Σε επιλεγμένους ασθενείς με χρόνιο νευροπαθητικό πόνο που δεν ελέγχεται επαρκώς με τις καθιερωμένες θεραπευτικές παρεμβάσεις, μπορεί να εξετάζεται συμπληρωματικά ο Νευροπλοηγούμενος Επαναληπτικός Διακρανιακός Μαγνητικός Ερεθισμός – navigated rTMS.
Η εφαρμογή αφορά την αντιμετώπιση του νευροπαθητικού πόνου και δεν αποτελεί θεραπεία της ίδιας της CIDP.
ΚΟΠΩΣΗ ΚΑΙ ΣΤΑΔΙΑΚΗ ΕΠΑΝΟΔΟΣ ΣΤΗΝ ΕΝΕΡΓΟ ΔΡΑΣΗ
Η κόπωση είναι συχνή στη CIDP και μπορεί να επιμένει ακόμη και όταν έχει βελτιωθεί σημαντικά η μυϊκή δύναμη.
Για τον λόγο αυτό, η θεραπευτική άσκηση και η λειτουργική εκπαίδευση προσαρμόζονται εξατομικευμένα και προοδευτικά, ανάλογα με τη μυϊκή δύναμη, την αντοχή, την κόπωση και την ανταπόκριση του ασθενούς στο θεραπευτικό πρόγραμμα.
Στόχος είναι η βελτίωση της δύναμης, της αντοχής και της λειτουργικής ικανότητας, χωρίς υπερβολική καταπόνηση ή αδικαιολόγητους περιορισμούς της δραστηριότητας.
ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΟΒΑΡΟ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟ ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟ
Σε ασθενείς με βαριά μυϊκή αδυναμία ή πολύ περιορισμένη κινητικότητα, η Αποκατάσταση και η πρόληψη των επιπλοκών αρχίζουν έγκαιρα, μόλις το επιτρέπει η ιατρική κατάσταση του ασθενούς, ακόμη και πριν είναι ο ασθενής σε θέση να σηκωθεί από το κρεβάτι.
Στην Κλειστή Νοσηλεία της ΑΝΑΠΛΑΣΗΣ χρησιμοποιούνται προηγμένες θεραπευτικές κλίνες, οι οποίες επιτρέπουν ελεγχόμενες και προγραμματισμένες αλλαγές θέσης, εναλλασσόμενη πλάγια περιστροφή, ειδική διαχείριση των πιέσεων που ασκούνται στο σώμα, θέση πλήρους καθίσματος και, όταν ενδείκνυται, σταδιακή μετάβαση σε περισσότερο όρθια θέση.
Οι συγκεκριμένες λειτουργίες συμβάλλουν τόσο στην πρόληψη όσο και στην αντιμετώπιση των κατακλίσεων.
Διαθέτουν επίσης λειτουργίες επίκρουσης και δόνησης, οι οποίες μπορούν, όταν υπάρχει σχετική ένδειξη, να εντάσσονται στην αναπνευστική φροντίδα του ασθενούς.
Οι δυνατότητες αυτές χρησιμοποιούνται ως μέρος της συνολικής ιατρικής, νοσηλευτικής και θεραπευτικής αντιμετώπισης και δεν υποκαθιστούν την ενεργητική κινητοποίηση και το οργανωμένο πρόγραμμα Αποκατάστασης.
Σε ασθενείς με μεγάλη κινητική εξάρτηση μπορούν επίσης να χρησιμοποιούνται ηλεκτροκίνητοι γερανοί μεταφοράς για ασφαλέστερη μετακίνηση από το κρεβάτι στο αμαξίδιο και στους χώρους θεραπείας.
Το πρόγραμμα επανεκτιμάται συστηματικά και προσαρμόζεται ανάλογα με την πορεία της νόσου, την ανταπόκριση στην ανοσοθεραπεία και τη μεταβολή της λειτουργικής κατάστασης.
ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΚΑΙ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Η CIDP μπορεί να επηρεάσει τη σεξουαλική ζωή μέσω της μυϊκής αδυναμίας, της κόπωσης, των αισθητικών διαταραχών, του νευροπαθητικού πόνου, του περιορισμού της κινητικότητας και των ψυχολογικών συνεπειών της χρόνιας νόσου.
Όταν υπάρχει σχετικό πρόβλημα και ο ασθενής το επιθυμεί, η σεξουαλική αποκατάσταση μπορεί να περιλαμβάνει εξατομικευμένη αξιολόγηση, αντιμετώπιση των παραγόντων που επηρεάζουν τη σεξουαλική λειτουργία, πρακτική καθοδήγηση, συμβουλευτική και ψυχολογική υποστήριξη και, όπου χρειάζεται, ειδική ιατρική αντιμετώπιση.
Η συμμετοχή του/της συντρόφου μπορεί να είναι χρήσιμη, εφόσον το επιθυμεί ο/η ασθενής.
ΠΩΣ ΠΑΡΕΧΕΤΑΙ Η ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ;
Η Αποκατάσταση μπορεί να πραγματοποιείται με Κλειστή Νοσηλεία, Ημερήσια Νοσηλεία ή Κατ’ Οίκον Αποκατάσταση, ανάλογα με τη βαρύτητα και την πορεία της νόσου, τη λειτουργική κατάσταση και τις ανάγκες του ασθενούς.
ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΣΤΟΧΟΣ ΤΩΝ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΩΝ;
Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ στόχος είναι η μεγαλύτερη δυνατή αποκατάσταση της λειτουργικής ικανότητας και της αυτονομίας του ασθενούς και η ενεργός επανένταξή του στην προσωπική, οικογενειακή, κοινωνική και επαγγελματική ζωή.
